Biotechnological Applications in Medicine Questions in Hindi

(C) सही उत्तर $C$ है। एडेनोसिन डीएमिनेज $(ADA)$ की कमी एक गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशिएंसी $(SCID)$ विकार है। यह सबसे सामान्य रूप से उस जीन में 'डिलीशन' (विलोपन) के कारण होती है जो एडेनोसिन डीएमिनेज एंजाइम के लिए कोड करता है। यह एंजाइम प्रतिरक्षा प्रणाली के उचित कामकाज के लिए,विशेष रूप से $T$-लिम्फोसाइट्स की परिपक्वता के लिए महत्वपूर्ण है। इस एंजाइम की अनुपस्थिति के कारण विषाक्त मेटाबोलाइट्स जमा हो जाते हैं,जो प्रतिरक्षा कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं।

(D) $\alpha-1$ एंटीट्रिप्सिन यकृत द्वारा उत्पादित एक प्रोटीन है जो फेफड़ों को सूजन से होने वाले नुकसान से बचाता है।
इसका उपयोग एम्फिसीमा के इलाज के लिए किया जाता है, जो एक ऐसी स्थिति है जिसमें फेफड़ों के वायुकोश क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, जिससे सांस लेने में कठिनाई होती है।
यह प्रोटीन इलास्टेज एंजाइम को रोकता है, जो अनियंत्रित होने पर फेफड़ों के ऊतकों को नष्ट कर सकता है।
इसलिए, सही विकल्प $D$ है।

(C) एक विशिष्ट $mRNA$ के अनुवाद को साइलेंस करने की प्रक्रिया $mRNA$ को प्रोटीन में अनुवादित होने से रोककर प्राप्त की जा सकती है।
$1$. एंटीसेंस $RNA$ एक एकल-स्ट्रैंडेड $RNA$ है जो प्रोटीन-कोडिंग मैसेंजर $RNA$ $(mRNA)$ के पूरक होता है,जिसके साथ यह हाइब्रिडाइज होकर उसके अनुवाद को अवरुद्ध कर देता है।
$2$. $RNA$ इंटरफेरेंस $(RNAi)$ एक जैविक प्रक्रिया है जिसमें $RNA$ अणु लक्षित $mRNA$ अणुओं को बेअसर करके जीन अभिव्यक्ति या अनुवाद को रोकते हैं।
अतः,जीन साइलेंसिंग के लिए दोनों विधियों का उपयोग किया जाता है।

(B) $ELISA$ (एंजाइम-लिंक्ड इम्यूनोसॉर्बेंट एसे) एक नैदानिक तकनीक है जो एंटीजन-एंटीबॉडी इंटरैक्शन के सिद्धांत पर आधारित है।
इस तकनीक में,नमूने में एंटीजन की उपस्थिति का पता लगाने के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है।
यह इंटरैक्शन अत्यधिक विशिष्ट होता है,जो रोगजनकों या प्रोटीन की सटीक पहचान करने में सक्षम बनाता है।

(C) सही उत्तर $C$ है।
मानव प्रोटीन $\alpha$-एंटीट्रिप्सिन का उपयोग वातस्फीति (Emphysema) के उपचार में किया जाता है।
इसका उत्पादन ट्रांसजेनिक जानवरों (विशेष रूप से ट्रांसजेनिक भेड़ों) में $DNA$ हेरफेर द्वारा किया जाता है।
यह प्रोटीन इलास्टेज एंजाइम को रोकता है,जो अन्यथा फेफड़ों में वायुकोशों (alveoli) की दीवारों को तोड़ देता है,जिससे वातस्फीति होती है।

(B) $ADA$ की कमी एडेनोसिन डीएमिनेज के जीन के विलोपन के कारण होती है।
कुछ बच्चों में,$ADA$ की कमी को अस्थिमज्जा (bone-marrow) प्रत्यारोपण द्वारा ठीक किया जा सकता है।
वैकल्पिक रूप से,इसका उपचार एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी द्वारा किया जा सकता है,जिसमें रोगी को इंजेक्शन के माध्यम से कार्यात्मक $ADA$ दिया जाता है।
हालाँकि,ये दोनों दृष्टिकोण पूरी तरह से उपचारात्मक नहीं हैं,इसलिए जीन थेरेपी को एक स्थायी समाधान माना जाता है।

(D) $ADA$ का अर्थ एडेनोसिन डीएएमिनेज $(Adenosine deaminase)$ है।
यह एंजाइम प्रतिरक्षा प्रणाली के उचित कामकाज के लिए महत्वपूर्ण है।
इस एंजाइम की कमी से गंभीर संयुक्त इम्यूनोडिफ़िशिएंसी $(SCID)$ नामक स्थिति उत्पन्न होती है।
$SCID$ के रोगियों में कार्यात्मक $T$-लिम्फोसाइट्स की कमी होती है, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के लिए आवश्यक हैं।
परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा प्रणाली सामान्य रूप से कार्य करने में असमर्थ हो जाती है।

(C) ह्यूमूलिन के उत्पादन के लिए सही क्रम $(i), (iv), (v), (ii), (vi), (iii)$ है।
$1$. सबसे पहले,मानव इंसुलिन के लिए जीन को कृत्रिम रूप से संश्लेषित किया जाता है $(i)$।
$2$. फिर,इस जीन को एक प्लाज्मिड में डाला जाता है $(iv)$।
$3$. रिकॉम्बिनेंट प्लाज्मिड को $E. coli$ में प्रवेश कराया जाता है $(v)$।
$4$. इसके बाद इंसुलिन प्रोटीन का उत्पादन करने के लिए $E. coli$ को बायोरेक्टर में संवर्धित किया जाता है $(ii)$।
$5$. रिकॉम्बिनेंट इंसुलिन प्रोटीन को $E. coli$ से निष्कर्षित किया जाता है $(vi)$।
$6$. अंत में,ह्यूमूलिन प्राप्त करने के लिए उत्पाद का शुद्धिकरण किया जाता है $(iii)$।

(C) $\alpha-1$ एंटीट्रिप्सिन एक प्रोटीन है जो इलास्टेज एंजाइम को रोकता है,जो फेफड़ों के ऊतकों को नष्ट करता है।
इस प्रोटीन की कमी से एम्फिसेमा नामक फेफड़ों का एक पुराना रोग हो जाता है।
इसलिए,$\alpha-1$ एंटीट्रिप्सिन का उपयोग कमी वाले प्रोटीन की भरपाई करके एम्फिसेमा के उपचार के लिए किया जाता है।

(B) मॉलिक्यूलर फार्मिंग।
मॉलिक्यूलर फार्मिंग का तात्पर्य जीवित जानवरों और पौधों से जेनेटिक इंजीनियरिंग का उपयोग करके रिकॉम्बिनेंट प्रोटीन के उत्पादन से है। इस प्रक्रिया में,ट्रांसजेनिक जानवरों या पौधों का उपयोग बायोरेक्टर के रूप में किया जाता है ताकि फार्मास्युटिकल प्रोटीन,एंजाइम या अन्य मूल्यवान जैविक उत्पादों का बड़े पैमाने पर उत्पादन किया जा सके।

(A) $NCERT$ जीव विज्ञान की पाठ्यपुस्तक के अनुसार,दुनिया भर में मानव उपयोग के लिए लगभग $30$ पुनर्संयोजी चिकित्सा (recombinant therapeutics) को मंजूरी दी गई है।

(C) $\alpha-1$-एंटीट्रिप्सिन एक प्रोटीन है जिसका उपयोग एम्फिसेमा के उपचार के लिए किया जाता है।
इसे ट्रांसजेनिक जानवरों (जैसे,ट्रांसजेनिक भेड़) के माध्यम से उत्पादित किया जाता है,जो चिकित्सा में जैव-तकनीकी अनुप्रयोग का एक उदाहरण है।