Biotechnological Applications in Medicine Questions in Hindi

(C) $Pseudomonas \text{ } putida$ एक आनुवंशिक रूप से इंजीनियर बैक्टीरिया है, जिसे अक्सर "सुपर बग" कहा जाता है।
इसमें कच्चे तेल में पाए जाने वाले जटिल हाइड्रोकार्बन को तोड़ने की अनूठी क्षमता होती है।
यह गुण इसे समुद्री और स्थलीय वातावरण में तेल रिसाव के जैव-उपचार (bioremediation) में अत्यधिक प्रभावी बनाता है।

(C) जीन थेरेपी एक ऐसी तकनीक है जो बीमारी के इलाज या उपचार के लिए व्यक्ति के जीन में संशोधन करती है।
विकल्प $(A)$ ट्रांसजेनिक पौधों का उपयोग करके खाद्य टीकों के उत्पादन को संदर्भित करता है।
विकल्प $(B)$ पकने में देरी करने के लिए एंटीसेंस $RNA$ तकनीक के उपयोग को संदर्भित करता है।
विकल्प $(C)$ जीन थेरेपी का सही उदाहरण है,जहां $SCID$ (सीवियर कंबाइंड इम्यूनोडेफिशिएंसी) से पीड़ित रोगी की कोशिकाओं में $ADA$ (एडेनोसिन डीमिनेज) के लिए एक कार्यात्मक जीन पेश किया जाता है ताकि दोषपूर्ण जीन को बदला जा सके।
विकल्प $(D)$ नाइट्रोजन स्थिरीकरण के लिए फसलों के आनुवंशिक संशोधन को संदर्भित करता है।

(B) $1983$ में,एली लिली नामक अमेरिकी कंपनी ने मानव इंसुलिन की $A$ और $B$ श्रृंखलाओं के अनुरूप दो $DNA$ अनुक्रम तैयार किए थे।
इन अनुक्रमों को $E. coli$ के प्लाज्मिड में प्रविष्ट कराकर इंसुलिन श्रृंखलाओं का उत्पादन किया गया था।
इसके बाद इन श्रृंखलाओं को निष्कर्षित कर डाइसल्फाइड बंधों द्वारा जोड़कर मानव इंसुलिन (ह्यूमुलिन) बनाया गया था।

(D) अभिकथन गलत है क्योंकि रिकॉम्बिनेंट $DNA$ तकनीक मानव इंसुलिन जैसी चिकित्सीय दवाओं के उत्पादन में अत्यधिक प्रभावी साबित हुई है।
कारण भी गलत है क्योंकि रिकॉम्बिनेंट चिकित्सीय उत्पाद मानव प्रोटीन के समान होते हैं,जिससे गैर-मानव स्रोतों से प्राप्त दवाओं के कारण होने वाली अवांछित प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं कम हो जाती हैं या रुक जाती हैं।
अतः,अभिकथन और कारण दोनों गलत हैं।

(B) जीन चिकित्सा (Gene therapy) उन विधियों का एक समूह है जो किसी बच्चे या भ्रूण में निदान किए गए जीन दोष को सुधारने की अनुमति देता है। इसमें,किसी बीमारी के इलाज के लिए व्यक्ति की कोशिकाओं और ऊतकों में जीन डाले जाते हैं। आनुवंशिक दोष के सुधार में व्यक्ति या भ्रूण में एक सामान्य जीन का प्रवेश शामिल है ताकि वह गैर-कार्यात्मक जीन के कार्य को संभाल सके और उसकी भरपाई कर सके।

(C) $1$. परिपक्व इंसुलिन दो छोटी पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं,श्रृंखला $A$ और श्रृंखला $B$ से बना होता है,जो डाइसल्फाइड पुलों द्वारा आपस में जुड़ी होती हैं। अतः,कथन $(d)$ सही है।
$2$. इंसुलिन एक प्रो-हार्मोन (प्रो-इंसुलिन) के रूप में संश्लेषित होता है,जिसमें $C$-पेप्टाइड नामक एक अतिरिक्त खंड होता है। इंसुलिन में परिपक्व होने के दौरान इस $C$-पेप्टाइड को हटा दिया जाता है। अतः,कथन $(a)$ सही है और कथन $(c)$ भी सही है।
$3$. $rDNA$ तकनीक द्वारा उत्पादित इंसुलिन (जैसे,ह्यूमुलिन) $E. coli$ में अलग $A$ और $B$ श्रृंखलाओं के रूप में संश्लेषित होता है,जिन्हें बाद में जोड़कर परिपक्व इंसुलिन बनाया जाता है। इसमें $C$-पेप्टाइड नहीं होता है। अतः,कथन $(b)$ गलत है।
$4$. इसलिए,कथन $(a), (c)$ और $(d)$ सही हैं।

(A) एडेनोसिन डीएमिनेज $(ADA)$ एक एंजाइम है जो प्रतिरक्षा प्रणाली के उचित कामकाज के लिए महत्वपूर्ण है।
इस एंजाइम की कमी से गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशिएंसी $(SCID)$ होती है।
$SCID$ में,शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली संक्रमणों से प्रभावी ढंग से लड़ने में असमर्थ होती है क्योंकि $T$-लिम्फोसाइट्स और $B$-लिम्फोसाइट्स ठीक से काम नहीं करते हैं।
इसलिए,$ADA$ की कमी प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता का कारण बनती है।

(N/A) पुनर्संयोजक $DNA$ तकनीक ने बैक्टीरिया या यीस्ट में रोगजनकों के एंटीजेनिक पॉलीपेप्टाइड्स के उत्पादन को संभव बनाया है।
इस दृष्टिकोण का उपयोग करके उत्पादित टीके बड़े पैमाने पर उत्पादन की अनुमति देते हैं और परिणामस्वरूप टीकाकरण के लिए उनकी उपलब्धता बढ़ जाती है।
उदाहरण के लिए,हेपेटाइटिस $B$ का टीका यीस्ट से उत्पादित किया जाता है।

(C) $ADA$ की कमी के लिए जीन थेरेपी में,कार्यात्मक $ADA$ जीन को रोगी के लिम्फोसाइट्स में डाला जाता है।
इन लिम्फोसाइट्स को शरीर के बाहर कल्चर किया जाता है और फिर रोगी के शरीर में वापस डाल दिया जाता है।
हालाँकि,ये आनुवंशिक रूप से इंजीनियर लिम्फोसाइट्स अमर नहीं होते हैं; इनका जीवनकाल सीमित होता है और अंततः ये मर जाते हैं।
इसलिए,$ADA$ एंजाइम के उत्पादन को बनाए रखने के लिए रोगी को इन कोशिकाओं के समय-समय पर इन्फ्यूजन की आवश्यकता होती है।

(D) सही उत्तर $(d)$ है।
$(a)$ प्रो-इंसुलिन में $A$ और $B$ श्रृंखलाएं होती हैं जो $C$-पेप्टाइड द्वारा जुड़ी होती हैं। यह सही है।
$(b)$ आनुवंशिक रूप से इंजीनियर इंसुलिन (ह्यूमुलिन) में,$A$ और $B$ श्रृंखलाओं को $E. coli$ में अलग-अलग उत्पादित किया जाता है और डाइसल्फाइड बॉन्ड द्वारा जोड़ा जाता है। यह सही है।
$(c)$ यह कथन इंसुलिन के ऐतिहासिक स्रोत का वर्णन करता है,न कि आनुवंशिक रूप से इंजीनियर इंसुलिन की प्रकृति का।
$(d)$ प्रो-इंसुलिन को परिपक्व इंसुलिन बनने के लिए प्रसंस्करण ($C$-पेप्टाइड को हटाना) से गुजरना पड़ता है। यह सही है।
$(e)$ यह पशु-व्युत्पन्न इंसुलिन के दुष्प्रभावों को संदर्भित करता है,न कि आनुवंशिक रूप से इंजीनियर इंसुलिन की प्रकृति को।
इसलिए,कथन $(a), (b)$ और $(d)$ आनुवंशिक रूप से इंजीनियर इंसुलिन के उत्पादन और प्रकृति के संबंध में सही विवरण हैं।

(A) हेपेटाइटिस-$B$ का टीका एक रिकॉम्बिनेंट $DNA$ टीका है।
इसे जेनेटिक इंजीनियरिंग (आनुवंशिक अभियांत्रिकी) तकनीकों का उपयोग करके बनाया जाता है।
हेपेटाइटिस-$B$ के सतह एंटीजन $(HBsAg)$ के लिए कोड करने वाले जीन को यीस्ट कोशिकाओं (आमतौर पर $Saccharomyces$ $cerevisiae$) के जीनोम में डाला जाता है।
ये यीस्ट कोशिकाएं फिर एंटीजन व्यक्त करती हैं, जिसे एकत्र और शुद्ध करके टीका तैयार किया जाता है।
इसलिए, इसका सही स्रोत यीस्ट है।

(B) $MRI$ का अर्थ मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग है।
यह शरीर की आंतरिक संरचनाओं की विस्तृत छवियां प्राप्त करने के लिए तीव्र चुंबकीय क्षेत्र और गैर-आयनकारी विकिरण (रेडियो तरंगों) का उपयोग करता है।
$X$-रे या $CT$ स्कैन के विपरीत,$MRI$ में आयनकारी विकिरण का उपयोग नहीं किया जाता है,जो इसे जीवित ऊतकों में रोग संबंधी या शारीरिक परिवर्तनों का पता लगाने के लिए एक सुरक्षित नैदानिक उपकरण बनाता है।

(D) जैव प्रौद्योगिकी में औद्योगिक स्तर पर जैविक उत्पादों का उत्पादन करने के लिए आनुवंशिक रूप से रूपांतरित जीवों $(GMOs)$ का उपयोग किया जाता है।
इन जीवों में सूक्ष्मजीव (जैसे बैक्टीरिया और यीस्ट),कवक,और आनुवंशिक रूप से रूपांतरित पादप और जंतु शामिल हैं।
इन जीवों की आनुवंशिक सामग्री में हेरफेर करके,वैज्ञानिक उन्हें चिकित्सा और औद्योगिक उद्देश्यों के लिए आवश्यक विशिष्ट प्रोटीन,एंजाइम,हार्मोन या टीके बनाने में सक्षम बनाते हैं।
इसलिए,सूचीबद्ध सभी श्रेणियों का उपयोग आधुनिक जैव प्रौद्योगिकी में किया जाता है।

(A) कक्षा $12$ जीव विज्ञान की $NCERT$ पाठ्यपुस्तक,अध्याय $12$ (जैव प्रौद्योगिकी और उसके उपयोग) के अनुसार,विश्व भर में मनुष्यों के उपयोग के लिए लगभग $30$ पुनर्योगज चिकित्सीय औषधियों को स्वीकृति दी गई है।
इनमें से $12$ औषधियाँ वर्तमान में भारत में विपणन (marketed) की जा रही हैं।
अतः,सही विकल्प $A$ है।

(A) पुनःसंयोजित $DNA$ तकनीक द्वारा निर्मित पहली मानव औषधि इंसुलिन है। $1983$ में,एक अमेरिकी कंपनी 'एली लिली' (Eli Lilly) ने मानव इंसुलिन की $A$ और $B$ श्रृंखलाओं के अनुरूप दो $DNA$ अनुक्रम तैयार किए और उन्हें $E. coli$ के प्लाज्मिड में प्रविष्ट कराकर इंसुलिन श्रृंखलाओं का उत्पादन किया। इन श्रृंखलाओं को बाद में निकालकर डाइसल्फाइड बंधों द्वारा जोड़कर मानव इंसुलिन बनाया गया,जिसे 'ह्यूमुलिन' (Humulin) के रूप में जाना जाता है।

(C) प्रो-इंसुलिन एक प्रो-हार्मोन के रूप में संश्लेषित होता है जिसमें $C$-पेप्टाइड नामक एक अतिरिक्त खंड होता है।
दी गई आकृति में,$P$ $A$-पेप्टाइड को दर्शाता है,$Q$ $C$-पेप्टाइड को दर्शाता है,और $R$ $B$-पेप्टाइड को दर्शाता है।
परिपक्व इंसुलिन बनाने के लिए $A$ और $B$ पेप्टाइड डाइसल्फाइड पुलों द्वारा जुड़े होते हैं,जबकि परिपक्वता के दौरान $C$-पेप्टाइड को हटा दिया जाता है।
इसलिए,सही क्रम $A, C, B$ है।

(C) इंसुलिन मानव शरीर में एक प्रो-हार्मोन के रूप में संश्लेषित होता है,जिसमें $C$-पेप्टाइड नामक एक अतिरिक्त खंड होता है।
परिपक्वता की प्रक्रिया के दौरान,इस $C$-पेप्टाइड को प्रो-इंसुलिन से हटा दिया जाता है ताकि परिपक्व इंसुलिन बन सके।
इसलिए,परिपक्व इंसुलिन में केवल $A$ और $B$ पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाएं होती हैं जो डाइसल्फाइड बॉन्ड द्वारा जुड़ी होती हैं,और इसमें $C$-पेप्टाइड अनुपस्थित होता है।

(C) $1983$ में,अमेरिकी कंपनी $Eli$ $Lilly$ ने मानव इंसुलिन की श्रृंखला-$A$ और श्रृंखला-$B$ के अनुरूप दो $DNA$ अनुक्रम तैयार किए और उन्हें इंसुलिन श्रृंखलाओं का उत्पादन करने के लिए $Escherichia$ $coli$ के प्लाज्मिड में प्रविष्ट कराया। इन श्रृंखलाओं को बाद में निकाला गया और डाइसल्फाइड बॉन्ड बनाकर मानव इंसुलिन का निर्माण किया गया।

(B) पहली नैदानिक जीन थेरेपी $1990$ में एडेनोसिन डीएमीनेज $(ADA)$ की कमी से पीड़ित $4$ साल की लड़की पर की गई थी।
$ADA$ की कमी एडेनोसिन डीएमीनेज के लिए जिम्मेदार जीन के विलोपन (deletion) के कारण होती है,जो प्रतिरक्षा प्रणाली के उचित कामकाज के लिए महत्वपूर्ण है।
यह स्थिति गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशिएंसी $(SCID)$ की ओर ले जाती है,जिसमें रोगी में कार्यात्मक $T$-लिम्फोसाइट्स की कमी होती है।
अतः,सही विकल्प $B$ है।

(A) $ADA$ (एडेनोसिन डीएएमिनेज) की कमी एक आनुवंशिक विकार है जो एडेनोसिन डीएएमिनेज के जीन के विलोपन के कारण होता है।
$1$. एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी में रोगी को समय-समय पर कार्यात्मक $ADA$ के इंजेक्शन दिए जाते हैं। यह स्थायी इलाज नहीं है क्योंकि रोगी की अपनी कोशिकाएं एंजाइम का उत्पादन नहीं करती हैं।
$2$. अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण यदि जल्दी किया जाए तो यह उपचारात्मक हो सकता है,लेकिन उपयुक्त दाता खोजने में कठिनाई के कारण यह हमेशा सफल नहीं होता है।
$3$. जीन थेरेपी को एक संभावित स्थायी इलाज माना जाता है क्योंकि इसमें रोगी के लिम्फोसाइट्स में कार्यात्मक $ADA$ $cDNA$ पेश किया जाता है,जिसे संवर्धित करके वापस रोगी के शरीर में डाल दिया जाता है।
चूंकि एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी में बार-बार इंजेक्शन की आवश्यकता होती है और यह स्थायी इलाज नहीं है,इसलिए इस संदर्भ में यह मुख्य उत्तर है।

(C) एडेनोसिन डीएमिनेज $(ADA)$ एक एंजाइम है जो प्रतिरक्षा प्रणाली के उचित कामकाज के लिए महत्वपूर्ण है।
यह शरीर में एडेनोसिन को डीऑक्सीएडेनोसिन में तोड़ने के लिए जिम्मेदार है।
इस एंजाइम की कमी से 'सिवियर कंबाइंड इम्यूनोडेफिशिएंसी' $(SCID)$ नामक विकार होता है,जिसके परिणामस्वरूप कार्यात्मक $T$-लिम्फोसाइट्स और $B$-लिम्फोसाइट्स की कमी हो जाती है,जिससे व्यक्ति संक्रमण के प्रति अत्यधिक संवेदनशील हो जाता है।
इसलिए,$ADA$ प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए आवश्यक है।

(D) $ADA$ (एडेनोसिन डीएमिनेज) की कमी के उपचार में,रोगी के रक्त से लिम्फोसाइट्स को अलग किया जाता है और उनमें कार्यात्मक $ADA$ जीन को डाला जाता है। ये आनुवंशिक रूप से इंजीनियर कोशिकाएं अमर नहीं होती हैं और इनका जीवनकाल सीमित होता है। इसके अलावा,समय के साथ इन कोशिकाओं से डाला गया जीन लुप्त हो सकता है या कोशिकाएं नष्ट हो सकती हैं। इसलिए,रोगी को निरंतर उपचार प्रदान करने के लिए इन आनुवंशिक रूप से इंजीनियर लिम्फोसाइट्स को समय-समय पर रोगी के शरीर में फिर से डालना पड़ता है। अतः,सही विकल्प $D$ है।

(C) $ADA$ (एडेनोसिन डीएमिनेज) की कमी का स्थायी उपचार जीन थेरेपी है।
इस विधि में,रोगी के रक्त से लिम्फोसाइट्स को शरीर के बाहर संवर्धित किया जाता है।
इसके बाद एक रेट्रोवायरल वेक्टर का उपयोग करके एक कार्यात्मक $ADA$ $cDNA$ को इन लिम्फोसाइट्स में प्रवेश कराया जाता है।
इन आनुवंशिक रूप से संशोधित कोशिकाओं को फिर रोगी के शरीर में वापस डाल दिया जाता है।
हालाँकि,चूंकि ये कोशिकाएं अमर नहीं होती हैं,इसलिए रोगी को समय-समय पर ऐसे आनुवंशिक रूप से संशोधित लिम्फोसाइट्स की आवश्यकता होती है।
यदि $ADA$ उत्पन्न करने वाली अस्थिमज्जा कोशिकाओं से अलग किए गए जीन को प्रारंभिक भ्रूणीय अवस्था की कोशिकाओं में प्रवेश कराया जाए,तो यह एक स्थायी उपचार हो सकता है।

(C) रोगों के प्रभावी उपचार के लिए प्रारंभिक निदान अत्यंत आवश्यक है। निदान की पारंपरिक विधियाँ जैसे सीरम और मूत्र विश्लेषण आमतौर पर तब तक रोग का पता नहीं लगा पातीं जब तक कि लक्षण दिखाई न देने लगें।
आधुनिक आणविक निदान तकनीकें जैसे $rDNA$ तकनीक,$PCR$ (पॉलीमरेज़ चेन रिएक्शन) और $ELISA$ (एंजाइम-लिंक्ड इम्यूनोसॉरबेंट एसे) रोगजनकों और आनुवंशिक विकारों का पता लक्षण दिखाई देने से पहले ही लगा सकती हैं।
अतः,$P$ (प्रारंभिक निदान) में $I, III, V$ शामिल हैं और $Q$ (प्रारंभिक निदान में असमर्थ) में $II, IV$ शामिल हैं।

(B) $ELISA$ (एंजाइम-लिंक्ड इम्यूनोसॉरबेंट एसे) एक नैदानिक तकनीक है जो एंटीजन-एंटीबॉडी पारस्परिक क्रियाओं के सिद्धांत पर आधारित है।
इस विधि में,रोगजनक की उपस्थिति का पता एंटीजन (प्रोटीन,ग्लाइकोप्रोटीन,आदि) की उपस्थिति से या रोगजनक के विरुद्ध संश्लेषित एंटीबॉडी का पता लगाकर लगाया जाता है।
$PCR$ (पॉलीमरेज़ चेन रिएक्शन) $DNA$ प्रवर्धन (एम्प्लीफिकेशन) के सिद्धांत पर कार्य करता है,न कि एंटीजन-एंटीबॉडी पारस्परिक क्रिया पर।

(D) एम्फिसेमा एक दीर्घकालिक श्वसन विकार है जो $\alpha-1-$ एंटीट्रिप्सिन प्रोटीन की कमी के कारण होता है।
यह प्रोटीन इलास्टेज एंजाइम की गतिविधि को रोकता है,जो फेफड़ों में वायुकोशों (alveoli) की दीवारों को तोड़ता है।
एम्फिसेमा के रोगियों में,इस अवरोधक की कमी के कारण फेफड़ों के ऊतकों का विनाश होता है।
इसलिए,इस स्थिति के उपचार के लिए $\alpha-1-$ एंटीट्रिप्सिन का उपयोग चिकित्सीय प्रोटीन के रूप में किया जाता है।

(C) सही उत्तर विकल्प $C$ है क्योंकि निदान की पारंपरिक विधियाँ,जैसे कि सीरम और मूत्र विश्लेषण,बहुत कम सांद्रता में रोगजनकों या बीमारियों का पता लगाने के लिए पर्याप्त संवेदनशील नहीं हैं,इसलिए वे शीघ्र निदान में सहायता करने में विफल रहती हैं।
इसके विपरीत,आधुनिक आणविक नैदानिक तकनीकें जैसे रिकॉम्बिनेंट $DNA$ तकनीक,पॉलीमरेज़ चेन रिएक्शन $(PCR)$,और एंजाइम लिंक्ड इम्यूनो-सॉर्बेंट एसे $(ELISA)$ अत्यधिक संवेदनशील और विशिष्ट हैं,जो लक्षणों के प्रकट होने से बहुत पहले ही बीमारियों का पता लगाने की अनुमति देती हैं,जो शीघ्र उपचार के लिए महत्वपूर्ण है।

(B) सही मिलान इस प्रकार हैं:
$A. \alpha-1$ एंटीट्रिप्सिन का उपयोग $III. \text{एम्फिसीमा}$ के उपचार के लिए किया जाता है।
$B. \text{Cry } IAb$ जीन का उपयोग $IV. \text{कॉर्न बोरर}$ को नियंत्रित करने के लिए किया जाता है।
$C. \text{Cry } IAc$ जीन का उपयोग $I. \text{कॉटन बॉलवर्म}$ को नियंत्रित करने के लिए किया जाता है।
$D. \text{एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी}$ का उपयोग $II. ADA \text{ न्यूनता}$ के उपचार के लिए किया जाता है।
अतः, सही क्रम $A-III, B-IV, C-I, D-II$ है।

(A) $1983$ में, अमेरिकी कंपनी एली लिली ने मानव इंसुलिन की $A$ और $B$ श्रृंखलाओं के अनुरूप दो $DNA$ अनुक्रम तैयार किए और उन्हें इंसुलिन श्रृंखलाओं का उत्पादन करने के लिए $Escherichia \text{ } coli$ के प्लाज्मिड में प्रविष्ट कराया। $E. \text{ } coli$ एक जीवाणु है। इन श्रृंखलाओं को अलग-अलग उत्पादित किया गया, निकाला गया और डाइसल्फाइड बॉन्ड बनाकर मानव इंसुलिन (ह्यूमुलिन) बनाने के लिए जोड़ा गया।

(B) इंसुलिन अमीनो एसिड से बना एक पेप्टाइड हार्मोन है।
जब इंसुलिन को मौखिक रूप से लिया जाता है,तो यह पाचन तंत्र में प्रवेश करता है जहाँ यह पेट और छोटी आंत में मौजूद विभिन्न प्रोटीयोलाइटिक एंजाइमों (जैसे पेप्सिन और ट्रिप्सिन) के संपर्क में आता है।
ये एंजाइम इंसुलिन अणु के पेप्टाइड बॉन्ड को तोड़ देते हैं,जिससे रक्तप्रवाह में अवशोषित होने से पहले ही यह अपने घटक अमीनो एसिड में पच जाता है।
इसलिए,मौखिक प्रशासन इंसुलिन को अप्रभावी बना देता है,जिसके कारण इसे इंजेक्शन के माध्यम से देना आवश्यक होता है।

(B) कथन $(i)$ गलत है क्योंकि परिपक्व इंसुलिन में केवल श्रृंखला $A$ और श्रृंखला $B$ होती हैं। परिपक्वन के दौरान $C$-पेप्टाइड को हटा दिया जाता है।
कथन $(ii)$ सही है। प्रो-इंसुलिन में $C$-पेप्टाइड नामक एक अतिरिक्त खंड होता है,जिसे परिपक्व इंसुलिन बनाने के लिए परिपक्वन प्रक्रिया के दौरान हटा दिया जाता है।
कथन $(iii)$ गलत है। परिपक्व इंसुलिन में $C$-पेप्टाइड मौजूद नहीं होता है।
कथन $(iv)$ सही है। दो पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाएं,$A$ और $B$,डाइसल्फाइड बंधों द्वारा एक साथ जुड़ी होती हैं।
अतः,केवल कथन $(ii)$ और $(iv)$ सही हैं। सही कथनों की कुल संख्या $2$ है।

(D) कथन-$I$ गलत है क्योंकि $NCERT$ पाठ्यपुस्तक के अनुसार,विश्व भर में मानव उपयोग के लिए लगभग $30$ पुनर्योगज चिकित्सीय उत्पादों को मंजूरी दी गई है,न कि केवल भारत में।
कथन-$II$ सही है क्योंकि पुनर्योगज $DNA$ तकनीक मानव-समान प्रोटीन के उत्पादन की अनुमति देती है,जो उन अवांछित प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को प्रेरित नहीं करते हैं जो अक्सर गैर-मानव स्रोतों (जैसे जानवरों से प्राप्त इंसुलिन) से पृथक किए गए प्रोटीन के साथ देखी जाती हैं।
अतः,कथन-$I$ गलत है और कथन-$II$ सही है।

(C) प्रत्येक कथन का विश्लेषण करते हैं:
$I.$ गलत: ह्यूमुलिन (मानव इंसुलिन) का उत्पादन मानव इंसुलिन जीन को $E. coli$ में डालकर किया जाता है,न कि एग्रोबैक्टीरियम में।
$II.$ सही: भारत सरकार ने जीएम अनुसंधान की वैधता और सार्वजनिक सेवाओं के लिए जीएम जीवों को पेश करने की सुरक्षा के संबंध में निर्णय लेने के लिए जेनेटिक इंजीनियरिंग अप्रूवल कमेटी $(\text{GEAC})$ की स्थापना की है।
$III.$ गलत: $\alpha-1$-एंटीट्रिप्सिन का उपयोग वातस्फीति (emphysema) के उपचार के लिए किया जाता है,न कि $\text{PKU}$ (फिनाइलकेटोनुरिया) के लिए।
$IV.$ सही: $\text{ELISA}$ (एंजाइम-लिंक्ड इम्यूनोसॉर्बेंट एसे) एंटीजन-एंटीबॉडी इंटरैक्शन के सिद्धांत पर आधारित है और इसका उपयोग बीमारियों के प्रारंभिक निदान के लिए किया जाता है।
$V.$ गलत: फ्लेवर-सेवर टमाटर की एक आनुवंशिक रूप से संशोधित किस्म है,न कि पोमेटो की।
अतः,कथन $I$,$III$ और $V$ गलत हैं। कुल गलत कथनों की संख्या $3$ है।

(D) जैव प्रौद्योगिकी को प्राकृतिक विज्ञान और जीवों,कोशिकाओं,उनके भागों और आणविक अनुरूपों के उत्पादों और सेवाओं के लिए एकीकरण के रूप में परिभाषित किया गया है।
कथन-$I$ सही है: इन-विट्रो फर्टिलाइजेशन $(IVF)$ में शरीर के बाहर युग्मकों और भ्रूणों का हेरफेर शामिल है,जो जैव प्रौद्योगिकी के दायरे में आता है।
कथन-$II$ सही है: $\text{DNA}$ वैक्सीन का विकास शरीर में विशिष्ट आनुवंशिक सामग्री को पेश करने के लिए जेनेटिक इंजीनियरिंग तकनीकों का उपयोग करता है ताकि प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर किया जा सके,जो जैव प्रौद्योगिकी का एक मुख्य अनुप्रयोग है।
इसलिए,दोनों कथन सही हैं।

(C) $1990$ में एडेनोसिन डीएमिनेज $(ADA)$ की कमी से पीड़ित $4$ साल की बच्ची को पहली नैदानिक जीन थेरेपी दी गई थी।
$ADA$ की कमी एडेनोसिन डीएमिनेज के जीन के विलोपन (deletion) के कारण होती है।
यह एंजाइम प्रतिरक्षा प्रणाली के उचित कामकाज के लिए महत्वपूर्ण है।
इस थेरेपी में,रोगी के रक्त से लिम्फोसाइट्स को शरीर के बाहर संवर्धन में उगाया गया था और एक कार्यात्मक $ADA$ $cDNA$ को इन लिम्फोसाइट्स में पेश किया गया था,जिन्हें बाद में रोगी के शरीर में वापस डाल दिया गया था।

(D) सही मिलान इस प्रकार हैं:
$1$. आनुवंशिक रूप से इंजीनियर मानव इंसुलिन का उत्पादन $\text{E. coli}$ बैक्टीरिया का उपयोग करके किया जाता है $(A-II)$.
$2$. $\text{GM}$ कपास (Bt कपास) को $\text{Bacillus thuringiensis}$ बैक्टीरिया का उपयोग करके इंजीनियर किया जाता है $(B-IV)$.
$3$. $\text{ADA}$ (एडेनोसिन डीएएमिनेज) की कमी का उपचार जीन थेरेपी का उपयोग करके किया जाता है $(C-I)$.
$4$. $\text{ELISA}$ (एंजाइम-लिंक्ड इम्यूनोसॉरबेंट एसे) एंटीजन-एंटीबॉडी परस्पर क्रिया के सिद्धांत पर आधारित एक नैदानिक तकनीक है $(D-III)$.
अतः,सही क्रम $A-II, B-IV, C-I, D-III$ है।

(A) यह आरेख प्रोइंसुलिन के कार्यात्मक इंसुलिन में परिपक्वन की प्रक्रिया को दर्शाता है।
प्रोइंसुलिन में तीन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाएं होती हैं: $A$,$B$,और $C$।
$C$-पेप्टाइड अमीनो एसिड का एक अतिरिक्त हिस्सा है जिसे परिपक्वन प्रक्रिया के दौरान हटा दिया जाता है,जिससे परिपक्व इंसुलिन बनता है,जिसमें दो पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाएं $A$ और $B$ होती हैं,जो डाइसल्फाइड बंधों द्वारा जुड़ी होती हैं।

(C) भारतीय संसद ने भारतीय पेटेंट बिल के $Third$ (तृतीय) संशोधन को मंजूरी दी है। यह संशोधन जैव प्रौद्योगिकी और बौद्धिक संपदा अधिकारों के संदर्भ में महत्वपूर्ण था,क्योंकि यह पेटेंट की शर्तों और आपातकालीन प्रावधानों से संबंधित मुद्दों को संबोधित करता है,जो जैविक संसाधनों और जैव प्रौद्योगिकी आविष्कारों के विनियमन के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण हैं।

(C) $\text{ELISA}$ का पूर्ण रूप $\text{Enzyme-Linked Immunosorbent Assay}$ है।
यह एक व्यापक रूप से उपयोग की जाने वाली आणविक निदान तकनीक है।
यह एंटीजन-एंटीबॉडी परस्पर क्रिया के सिद्धांत पर आधारित है।
इस तकनीक में,एक एंजाइम को एंटीबॉडी से जोड़ा जाता है,और सबस्ट्रेट पर एंजाइम की क्रिया द्वारा उत्पन्न रंग परिवर्तन के माध्यम से एंटीजन या एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगाया जाता है।
इसलिए,विकल्प $C$ सही विवरण है।

(B) सही मिलान इस प्रकार है:
$(a)$ Eli Lilly एक कंपनी है जिसने रिकॉम्बिनेंट $DNA$ तकनीक का उपयोग करके मानव इंसुलिन (Humulin) का उत्पादन किया। अतः,$a-ii$.
$(b)$ $Bt$ का अर्थ Bacillus thuringiensis है,एक जीवाणु जिसका उपयोग आनुवंशिक इंजीनियरिंग में कीट प्रतिरोध के लिए किया जाता है। अतः,$b-i$.
$(c)$ जीन थेरेपी का उपयोग एडेनोसिन डीमिनेज $(ADA)$ की कमी जैसे आनुवंशिक विकारों के इलाज के लिए किया जाता है। अतः,$c-iv$.
$(d)$ $\text{RNAi}$ ($RNA$ इंटरफेरेंस) एक ऐसी विधि है जिसका उपयोग पौधों को Meloidogyne incognita जैसे नेमाटोड से बचाने के लिए किया जाता है। अतः,$d-iii$.
इसलिए,सही क्रम $a-ii, b-i, c-iv, d-iii$ है।

(B) कथन सत्य है। परिपक्व इंसुलिन प्रो-इंसुलिन से बनता है,जिसमें $C$-पेप्टाइड नामक एक अतिरिक्त खंड होता है। परिपक्वता के दौरान,कार्यात्मक इंसुलिन बनाने के लिए इस $C$-पेप्टाइड को हटा दिया जाता है।
कारण भी सत्य है। ऐतिहासिक रूप से,मधुमेह के रोगियों के लिए इंसुलिन वध किए गए मवेशियों और सूअरों के अग्न्याशय से निकाला जाता था। हालाँकि,इस विधि की सीमाएँ थीं,जैसे कि कुछ रोगियों में एलर्जी की प्रतिक्रिया होना।
हालाँकि दोनों कथन तथ्यात्मक रूप से सही हैं,लेकिन कारण यह नहीं बताता है कि परिपक्व इंसुलिन में $C$-पेप्टाइड क्यों अनुपस्थित होता है। $C$-पेप्टाइड की अनुपस्थिति प्रो-इंसुलिन के पोस्ट-ट्रांसलेशनल प्रसंस्करण के कारण होती है,न कि इंसुलिन निष्कर्षण के स्रोत के कारण। इसलिए,कारण कथन की सही व्याख्या नहीं है।

(A) $ELISA$ का पूर्ण रूप Enzyme-Linked Immunosorbent Assay है।
यह एक नैदानिक तकनीक है जिसका उपयोग नमूने में विशिष्ट एंटीजन या एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगाने के लिए किया जाता है।
$ELISA$ का मूल सिद्धांत एंटीजन और एंटीबॉडी के बीच विशिष्ट परस्पर क्रिया (interaction) है।
इस प्रक्रिया में,एक एंजाइम को एंटीबॉडी या एंटीजन से जोड़ा जाता है,और जब लक्ष्य अणु मौजूद होता है तो यह प्रतिक्रिया एक पता लगाने योग्य संकेत (आमतौर पर रंग में परिवर्तन) उत्पन्न करती है।

(A) यहाँ जिस कमी का उल्लेख किया गया है वह $Adenosine$ $Deaminase$ $(ADA)$ की कमी है,जो $Severe$ $Combined$ $Immunodeficiency$ $(SCID)$ का कारण बनती है।
इस स्थिति को अस्थि मज्जा (Bone marrow) प्रत्यारोपण द्वारा ठीक किया जा सकता है,जिसमें रोगी की दोषपूर्ण प्रतिरक्षा कोशिकाओं को दाता की स्वस्थ स्टेम कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
अतः,सही विकल्प $A$ है।

(D) सही उत्तर $D$ है। $\alpha-1$ एंटीट्रिप्सिन एक प्रोटीनेज अवरोधक है जिसका उपयोग वातस्फीति (Emphysema) के उपचार के लिए किया जाता है। वातस्फीति एक दीर्घकालिक श्वसन विकार है जिसमें वायुकोशों की दीवारें क्षतिग्रस्त हो जाती हैं,जिसके कारण श्वसन सतह कम हो जाती है। इस प्रोटीन का उत्पादन इस कमी के इलाज के लिए पारजीनी (transgenic) जानवरों (विशेष रूप से भेड़ों) के माध्यम से किया जाता है।

(D) परिपक्व इंसुलिन दो छोटी पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं से बना होता है: श्रृंखला $A$ और श्रृंखला $B$।
ये दोनों श्रृंखलाएं दो अंतर-श्रृंखला डाइसल्फाइड बंधों द्वारा आपस में जुड़ी होती हैं।
इसके अतिरिक्त,श्रृंखला $A$ के भीतर एक अंतः-श्रृंखला डाइसल्फाइड बंध भी होता है।
इसलिए,सही उत्तर $D$ है।

(C) सही उत्तर $C$ है। $ADA$ (एडेनोसिन डीएमिनेज) की कमी के उपचार के लिए जीन थेरेपी में,रोगी के रक्त से लिम्फोसाइट्स (lymphocytes) निकाले जाते हैं। इन कोशिकाओं को प्रयोगशाला में संवर्धित किया जाता है और एक रेट्रोवायरल वेक्टर का उपयोग करके उनमें कार्यात्मक $ADA$ $cDNA$ डाला जाता है। इन आनुवंशिक रूप से संशोधित लिम्फोसाइट्स को फिर रोगी के शरीर में वापस डाल दिया जाता है। चूंकि ये कोशिकाएं अमर नहीं होती हैं,इसलिए रोगी को समय-समय पर ऐसे आनुवंशिक रूप से इंजीनियर लिम्फोसाइट्स के इन्फ्यूजन की आवश्यकता होती है।

(A) रिकॉम्बिनेंट $DNA$ तकनीक का उपयोग करके तैयार किया गया पहला मानव हार्मोन $Insulin$ (इंसुलिन) है।
$1983$ में,$Eli$ $Lilly$ नामक एक अमेरिकी कंपनी ने मानव इंसुलिन की $A$ और $B$ श्रृंखलाओं के अनुरूप $DNA$ अनुक्रम तैयार किए और उन्हें $E. coli$ के प्लाज्मिड में डालकर इंसुलिन श्रृंखलाओं का उत्पादन किया।
इन श्रृंखलाओं को बाद में निकाला गया और डाइसल्फाइड बॉन्ड बनाकर मानव इंसुलिन का निर्माण किया गया,जिसे व्यावसायिक रूप से $Humulin$ के नाम से जाना जाता है।

(B) $ELISA$ $(Enzyme-Linked Immunosorbent Assay)$ विधि एक नैदानिक तकनीक है जिसका उपयोग नमूने में विशिष्ट एंटीजन या एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगाने के लिए किया जाता है।
यह $Antigen-Antibody$ (एंटीजन-एंटीबॉडी) पारस्परिक क्रिया के सिद्धांत पर आधारित है,जहाँ एक एंजाइम-लिंक्ड एंटीबॉडी एक विशिष्ट एंटीजन से जुड़ती है,और उसके बाद होने वाली एंजाइमी प्रतिक्रिया एक पता लगाने योग्य संकेत (आमतौर पर रंग परिवर्तन) उत्पन्न करती है।
इसलिए,सही सिद्धांत $Antigen-Antibody$ पारस्परिक क्रिया है।

(C) स्तनधारियों में,मनुष्यों सहित,इंसुलिन का संश्लेषण प्रो-इंसुलिन नामक प्रो-हार्मोन के रूप में होता है।
प्रो-इंसुलिन तीन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं से बना होता है: $A$,$B$,और $C$।
$C$-पेप्टाइड अमीनो एसिड की एक अतिरिक्त श्रृंखला है जिसे प्रो-इंसुलिन के परिपक्व इंसुलिन में बदलने की प्रक्रिया के दौरान हटा दिया जाता है।
इसलिए,परिपक्व इंसुलिन में केवल $A$ और $B$ पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाएं होती हैं जो डाइसल्फाइड पुलों द्वारा जुड़ी होती हैं,और $C$-पेप्टाइड अनुपस्थित होता है।