Biotechnological Applications in Medicine Questions in Hindi

(D) मानव इंसुलिन का उत्पादन रिकॉम्बिनेंट $DNA$ तकनीक का उपयोग करके किया जाता है। मानव इंसुलिन के जीन को $Escherichia$ $coli$ $(E. coli)$ बैक्टीरिया में डाला जाता है ताकि इंसुलिन प्रोटीन का उत्पादन हो सके। यह प्रक्रिया प्राकृतिक मानव हार्मोन के समान इंसुलिन के बड़े पैमाने पर उत्पादन की अनुमति देती है।

(D) $ADA$ (एडेनोसिन डीमिनेज) की कमी एडेनोसिन डीमिनेज के जीन के विलोपन (deletion) के कारण होती है।
हालांकि एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी और लिम्फोसाइट्स का समय-समय पर इन्फ्यूजन उपचार के तरीके हैं,लेकिन ये स्थायी इलाज नहीं हैं क्योंकि इनमें बार-बार उपचार की आवश्यकता होती है।
$ADA$ की कमी का एकमात्र स्थायी इलाज यह है कि रोगी के प्रारंभिक भ्रूण अवस्था में $ADA$ उत्पन्न करने वाली कोशिकाओं को प्रविष्ट किया जाए।
यदि अस्थि मज्जा कोशिकाओं से अलग किए गए $ADA$ जीन को प्रारंभिक भ्रूण अवस्था में कोशिकाओं में डाल दिया जाए,तो यह एक स्थायी इलाज हो सकता है।

(B) पहली क्लिनिकल जीन थेरेपी $1990$ में $4$ साल की एक लड़की में एडेनोसिन डीमिनेज $(ADA)$ की कमी के उपचार के लिए की गई थी।
$ADA$ की कमी एडेनोसिन डीमिनेज एंजाइम के लिए जिम्मेदार जीन के विलोपन (deletion) के कारण होती है,जो प्रतिरक्षा प्रणाली के उचित कार्य के लिए महत्वपूर्ण है।
इस थेरेपी में,रोगी के रक्त से लिम्फोसाइट्स को बाहर निकालकर शरीर के बाहर संवर्धन (culture) में विकसित किया गया था।
इसके बाद,एक रेट्रोवायरल वेक्टर का उपयोग करके कार्यात्मक $ADA$ $cDNA$ को इन लिम्फोसाइट्स में प्रवेश कराया गया।
इन आनुवंशिक रूप से संशोधित लिम्फोसाइट्स को फिर रोगी के शरीर में वापस डाल दिया गया।

(D) $E. coli$ (Escherichia coli) जैव प्रौद्योगिकी में रिकॉम्बिनेंट प्रोटीन के उत्पादन के लिए व्यापक रूप से उपयोग किया जाने वाला बैक्टीरिया है।
दिए गए विकल्पों में से,$E. coli$ का उपयोग रिकॉम्बिनेंट $DNA$ तकनीक के माध्यम से मानव इंटरफेरॉन (विशेष रूप से अल्फा-इंटरफेरॉन) के उत्पादन के लिए किया जाता है।
रिफैम्पिसिन एक एंटीबायोटिक है जो एमीकोलाटोप्सिस रिफामिसिनिका जैसे बैक्टीरिया द्वारा उत्पादित होता है।
$LH$ (ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन) पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा उत्पादित एक ग्लाइकोप्रोटीन हार्मोन है।
इकडाइसोन कीट के मोल्टिंग हार्मोन $20$-हाइड्रॉक्सीइकडाइसोन का एक स्टेरॉयड प्रोहार्मोन है।

(B) मानव कल्याण के लिए उपयोगी उत्पादों और प्रक्रियाओं को बनाने के लिए जीवित जीवों या उनके घटकों के उपयोग को $Applied \ Biology$ (अनुप्रयुक्त जीवविज्ञान) या अधिक विशिष्ट रूप से $Biotechnology$ (जैव प्रौद्योगिकी) कहा जाता है। दिए गए विकल्पों में से,$Applied \ Biology$ सबसे उपयुक्त शब्द है जो मानव कल्याण के लिए जैविक ज्ञान के अनुप्रयोग को समाहित करता है।

(C) मानव इंसुलिन की रासायनिक संरचना $1953$ में फ्रेडरिक सेंगर द्वारा निर्धारित की गई थी। प्रोटीन की संरचना,विशेष रूप से इंसुलिन की संरचना पर उनके काम के लिए उन्हें $1958$ में रसायन विज्ञान में नोबेल पुरस्कार से सम्मानित किया गया था। इंसुलिन एक पेप्टाइड हार्मोन है जिसमें दो पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाएं,श्रृंखला $A$ और श्रृंखला $B$ होती हैं,जो डाइसल्फाइड पुलों द्वारा जुड़ी होती हैं।

(C) जैव प्रौद्योगिकी,विशेष रूप से पुनर्संयोजक $DNA$ (recombinant $DNA$) तकनीक का उपयोग औद्योगिक स्तर पर मानव इंसुलिन का उत्पादन करने के लिए किया जाता है। पहले,इंसुलिन को वध किए गए मवेशियों और सूअरों के अग्न्याशय से निकाला जाता था,जिससे अक्सर कुछ रोगियों में एलर्जी की प्रतिक्रिया होती थी। मानव इंसुलिन जीन को $E. coli$ बैक्टीरिया में डालकर,वैज्ञानिक शुद्ध मानव इंसुलिन की बड़ी मात्रा का उत्पादन कर सकते हैं,जो मधुमेह (diabetes mellitus) के उपचार के लिए अधिक सुरक्षित और प्रभावी है।

(B) रिकॉम्बिनेंट $DNA$ तकनीक बैक्टीरिया या यीस्ट में रोगजनकों के एंटीजेनिक पॉलीपेप्टाइड्स के उत्पादन की अनुमति देती है।
$Hepatitis-B$ का टीका रिकॉम्बिनेंट $DNA$ तकनीक का उपयोग करके उत्पादित पहला व्यावसायिक रूप से उपलब्ध मानव टीका है।
यह $Hepatitis-B$ सतह एंटीजन $(HBsAg)$ के जीन को यीस्ट कोशिकाओं में डालकर बनाया जाता है,जो फिर टीके में उपयोग के लिए एंटीजन का उत्पादन करती हैं।

(A) हेपेटाइटिस $B$ का टीका एक रिकॉम्बिनेंट $DNA$ टीका है। इसे हेपेटाइटिस $B$ के सतह एंटीजन $(HBsAg)$ को एन्कोड करने वाले जीन को यीस्ट कोशिकाओं $(Saccharomyces \, cerevisiae)$ में डालकर उत्पादित किया जाता है। इसके बाद यीस्ट कोशिकाएं इस एंटीजन को व्यक्त करती हैं, जिसे एकत्र करके और शुद्ध करके टीका तैयार किया जाता है।

(A) रिकॉम्बिनेंट $DNA$ तकनीक अधिक सुरक्षित और प्रभावी टीकों के उत्पादन की अनुमति देती है,जिन्हें अक्सर सेकंड-जनरेशन टीके कहा जाता है।
इस प्रक्रिया में,रोगजनक के एंटीजेनिक प्रोटीन के लिए जिम्मेदार जीन को अलग किया जाता है और एक उपयुक्त मेजबान जीव में डाला जाता है।
$Yeast$ (उदाहरण के लिए,$Saccharomyces$ $cerevisiae$) और $Bacteria$ (उदाहरण के लिए,$Escherichia$ $coli$) इस उद्देश्य के लिए सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले मेजबान जीव हैं क्योंकि उन्हें संवर्धित करना आसान है,वे तेजी से बढ़ते हैं और वांछित एंटीजन का उत्पादन करने के लिए विदेशी जीनों को कुशलतापूर्वक व्यक्त कर सकते हैं।

(D) रिकॉम्बिनेंट $DNA$ तकनीक मेजबान जीवों में विशिष्ट जीन डालकर वैक्सीन के उत्पादन की अनुमति देती है।
यीस्ट (जैसे,$Saccharomyces$ $cerevisiae$) और बैक्टीरिया (जैसे,$Escherichia$ $coli$) दोनों का उपयोग आमतौर पर वैक्सीन में उपयोग किए जाने वाले एंटीजन सहित रिकॉम्बिनेंट प्रोटीन की अभिव्यक्ति के लिए मेजबान प्रणाली के रूप में किया जाता है।
उदाहरण के लिए,हेपेटाइटिस $B$ वैक्सीन का उत्पादन रिकॉम्बिनेंट यीस्ट कोशिकाओं का उपयोग करके किया जाता है।
इसलिए,इस तकनीक में यीस्ट और बैक्टीरिया दोनों का उपयोग किया जाता है।

(A) हेपेटाइटिस-$B$ का टीका एक रिकॉम्बिनेंट टीका है जिसे यीस्ट कोशिकाओं का उपयोग करके बनाया जाता है।
इस प्रक्रिया में,हेपेटाइटिस-$B$ के सतह एंटीजन $(HBsAg)$ के लिए जिम्मेदार जीन को यीस्ट के जीनोम में डाला जाता है।
इसके बाद यीस्ट कोशिकाएं इस एंटीजन को व्यक्त करती हैं,जिसे अलग करके,शुद्ध किया जाता है और हेपेटाइटिस-$B$ वायरस के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रदान करने के लिए टीके के रूप में उपयोग किया जाता है।

(D) हेपेटाइटिस-$B$ का टीका एक रिकॉम्बिनेंट $DNA$ टीका है।
इसे यीस्ट कोशिकाओं $(Saccharomyces \, cerevisiae)$ का उपयोग करके एक मेजबान के रूप में तैयार किया जाता है।
हेपेटाइटिस-$B$ के सतह एंटीजन $(HBsAg)$ को एन्कोड करने वाले जीन को यीस्ट जीनोम में डाला जाता है।
इसके बाद यीस्ट कोशिकाएं इस एंटीजन को व्यक्त करती हैं, जिसे एकत्र करके शुद्ध किया जाता है और मनुष्यों में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया उत्पन्न करने के लिए टीके के रूप में उपयोग किया जाता है।

(B) $CT$ स्कैन (कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन) में शरीर की विस्तृत क्रॉस-सेक्शनल छवियां बनाने के लिए $X$-किरणों का उपयोग किया जाता है।
इसमें $X$-रे स्रोत और डिटेक्टरों को रोगी के चारों ओर घुमाया जाता है ताकि विभिन्न कोणों से कई छवियां ली जा सकें,जिन्हें बाद में कंप्यूटर द्वारा संसाधित करके आंतरिक संरचनाओं का $3D$ दृश्य तैयार किया जाता है।

(A) $MRI$ का अर्थ है मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग।
यह शरीर के जीवित ऊतकों में रोग संबंधी और शारीरिक परिवर्तनों का सटीक पता लगाने के लिए तीव्र चुंबकीय क्षेत्रों और गैर-आयनकारी विद्युत चुम्बकीय तरंगों का उपयोग करता है।
$X$-किरणों या $\gamma$-किरणों के विपरीत,जो आयनकारी विकिरण हैं और $DNA$ को नुकसान पहुंचा सकते हैं,$MRI$ को अधिक सुरक्षित माना जाता है क्योंकि इसमें आयनकारी विकिरण का उपयोग नहीं होता है।
इसलिए,इस उद्देश्य के लिए $MRI$ में उपयोग किया जाने वाला सही घटक केवल $(ii)$ है।

(D) सूक्ष्मजीवों का उपयोग मानव कल्याण के लिए $Biotechnology$ (जैव-प्रौद्योगिकी) और $Genetic Engineering$ (आनुवंशिक इंजीनियरिंग) के अनुप्रयोग द्वारा किया जाता है। $Biotechnology$ में मानव स्वास्थ्य और खाद्य प्रणालियों को बेहतर बनाने के लिए जीवित जीवों या उनके उत्पादों का उपयोग किया जाता है। $Genetic Engineering$ $Biotechnology$ की एक शाखा है जिसमें वांछित लक्षणों या उत्पादों को प्राप्त करने के लिए आनुवंशिक सामग्री में हेरफेर किया जाता है। इसलिए,दोनों क्षेत्र सूक्ष्मजीवों के औद्योगिक और चिकित्सा अनुप्रयोगों में महत्वपूर्ण योगदान देते हैं।

(B) प्रोटीन जटिल मैक्रोमोलेक्यूल्स होते हैं जो हाइड्रोजन बॉन्ड,डाइसल्फाइड ब्रिज और हाइड्रोफोबिक इंटरैक्शन जैसी विभिन्न अंतःक्रियाओं के माध्यम से अपनी संरचना बनाए रखते हैं।
$ \gamma $-किरणों जैसे उच्च-ऊर्जा वाले आयनकारी विकिरणों में इन रासायनिक बंधों को तोड़ने और प्रोटीन की तृतीयक और द्वितीयक संरचनाओं को बाधित करने के लिए पर्याप्त ऊर्जा होती है।
यह प्रक्रिया,जिसे विकृतिकरण (denaturation) के रूप में जाना जाता है,जैविक सक्रियता के नुकसान और प्रोटीन अणु के विनाश का कारण बनती है।
इसलिए,$ \gamma $-किरणें प्रोटीन का विनाश करने में अत्यधिक प्रभावी होती हैं।

(B) सही उत्तर $(B)$ है।
$ADA$ की कमी एडेनोसिन डीएमिनेज के जीन के विलोपन के कारण होती है।
हालांकि एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी और आनुवंशिक रूप से इंजीनियर लिम्फोसाइट्स का समय-समय पर आधान उपचार के तरीके हैं,लेकिन ये स्थायी इलाज नहीं हैं क्योंकि इनमें बार-बार उपचार की आवश्यकता होती है।
स्थायी इलाज जीन थेरेपी द्वारा प्राप्त किया जा सकता है,विशेष रूप से अस्थि मज्जा कोशिकाओं से अलग किए गए कार्यात्मक $ADA$ जीन को प्रारंभिक भ्रूणीय अवस्था में कोशिकाओं में प्रवेश कराकर,जिससे यह जीन विकसित हो रहे जीव की सभी कोशिकाओं में मौजूद रहता है।

(A) : जीन थेरेपी आनुवंशिक इंजीनियरिंग (genetic engineering) की एक तकनीक है,जिसमें एक दोषपूर्ण या रोग पैदा करने वाले जीन को एक सामान्य,स्वस्थ और कार्यात्मक जीन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
$1990$ में,एडेनोसिन डीएमिनेज $(ADA)$ की कमी से पीड़ित $4$ साल की बच्ची को पहली बार क्लिनिकल जीन थेरेपी दी गई थी।
यह एंजाइम प्रतिरक्षा प्रणाली के सही ढंग से कार्य करने के लिए बहुत महत्वपूर्ण है।
इस एंजाइम की कमी से गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा न्यूनता $(SCID)$ हो सकती है।

(B) मानव इंसुलिन $51$ अमीनो एसिड से बना होता है जो दो पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं में व्यवस्थित होते हैं।
श्रृंखला $A$ में $21$ अमीनो एसिड और श्रृंखला $B$ में $30$ अमीनो एसिड होते हैं।
ये दो पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाएं डाइसल्फाइड ब्रिज (या $S-S$ लिंकेज) द्वारा आपस में जुड़ी होती हैं।

(A) : रिकॉम्बिनेंट $DNA$ तकनीक ने सुरक्षित और अधिक प्रभावी चिकित्सीय दवाओं के बड़े पैमाने पर उत्पादन द्वारा स्वास्थ्य सेवा के क्षेत्र में बड़ा प्रभाव डाला है।
$1983$ में, अमेरिकी कंपनी 'एली लिली' ने सबसे पहले मानव इंसुलिन की $A$ और $B$ श्रृंखलाओं के अनुरूप दो $DNA$ अनुक्रम तैयार किए और उन्हें इंसुलिन श्रृंखलाओं का उत्पादन करने के लिए $Escherichia \text{ } coli$ के प्लाज्मिड में प्रविष्ट कराया।
$A$ और $B$ श्रृंखलाओं को अलग-अलग उत्पादित किया गया, निकाला गया और फिर डाइसल्फाइड बॉन्ड बनाकर मानव इंसुलिन (ह्यूमुलिन) बनाने के लिए जोड़ा गया।

(A) : जीन थेरेपी आनुवंशिक दोषों के कारण होने वाले रोगों के उपचार के लिए एक सुधारात्मक चिकित्सा है।
इस प्रक्रिया में,दोषपूर्ण जीन को बदलने या उसकी भरपाई करने के लिए रोगी की कोशिकाओं या ऊतकों में कार्यात्मक जीन डाले जाते हैं।
$Adenovirus$ या $Retrovirus$ जैसे वायरल वेक्टर का उपयोग आमतौर पर सामान्य और कार्यात्मक जीन को लक्षित कोशिकाओं में पहुंचाने के लिए किया जाता है,क्योंकि वे मानव कोशिकाओं को संक्रमित करने में अत्यधिक कुशल होते हैं।

(D) सही उत्तर $(d)$ है।
जीन थेरेपी उन विधियों का एक संग्रह है जो किसी बच्चे या भ्रूण में निदान किए गए जीन दोष को ठीक करने की अनुमति देती है।
इस प्रक्रिया में,रोग के उपचार के लिए व्यक्ति की कोशिकाओं और ऊतकों में कार्यात्मक जीन डाले जाते हैं।
आनुवंशिक दोष के सुधार में व्यक्ति या भ्रूण में एक सामान्य जीन पहुंचाना शामिल है ताकि वह गैर-कार्यात्मक जीन के कार्य को संभाल सके और उसकी भरपाई कर सके।
पहली नैदानिक जीन थेरेपी $1990$ में एडेनोसिन डीएमिनेज $(ADA)$ की कमी से पीड़ित $4$ वर्षीय लड़की को दी गई थी।
यह एंजाइम प्रतिरक्षा प्रणाली के उचित कामकाज के लिए बहुत महत्वपूर्ण है।
$SCID$ एडेनोसिन डीएमिनेज एंजाइम के लिए जिम्मेदार जीन में दोष के कारण होता है।
कुछ बच्चों में,$ADA$ की कमी को अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (bone marrow transplantation) द्वारा या प्रारंभिक भ्रूण अवस्था में कोशिकाओं में कार्यात्मक जीन को पेश करके ठीक किया जा सकता है,जो एक स्थायी इलाज प्रदान कर सकता है।

(D) : इंसुलिन का उत्पादन अब आनुवंशिक इंजीनियरिंग (genetic engineering) द्वारा व्यावसायिक रूप से किया जा रहा है। इंसुलिन में दो छोटी पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाएं होती हैं: श्रृंखला $A$ और श्रृंखला $B$,जो डाइसल्फाइड बंधों द्वारा एक-दूसरे से जुड़ी होती हैं।
स्तनधारियों में,इंसुलिन एक प्रो-हार्मोन के रूप में संश्लेषित होता है जिसमें $C$-पेप्टाइड नामक एक अतिरिक्त खंड होता है। परिपक्वता के दौरान,इस $C$-पेप्टाइड को हटा दिया जाता है।
इंसुलिन का उत्पादन केवल तभी व्यावसायिक रूप से संभव हो सका जब $C$-पेप्टाइड की परिपक्वता प्रक्रिया को दरकिनार कर दिया गया।
इस समस्या का समाधान $1983$ में अमेरिकी कंपनी 'Eli Lilly' द्वारा किया गया,जिसने मानव इंसुलिन की $A$ और $B$ श्रृंखलाओं के अनुरूप दो $DNA$ अनुक्रम तैयार किए और उन्हें $E. coli$ के प्लाज्मिड में डालकर इंसुलिन श्रृंखलाएं उत्पन्न कीं।
इस प्रकार,श्रृंखला $A$ और $B$ को अलग-अलग उत्पादित किया गया,जिन्हें निष्कर्षित करके और डाइसल्फाइड बंध बनाकर मानव इंसुलिन प्राप्त किया गया।

(C) सही उत्तर $(C)$ है।
इंसुलिन का उत्पादन अब जेनेटिक इंजीनियरिंग द्वारा व्यावसायिक रूप से किया जा रहा है।
मानव इंसुलिन दो छोटी पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं, श्रृंखला $A$ और श्रृंखला $B$ से बना होता है, जो डाइसल्फाइड बंधों द्वारा जुड़े होते हैं।
स्तनधारियों में, इंसुलिन एक प्रोहार्मोन के रूप में संश्लेषित होता है जिसमें $C$-पेप्टाइड नामक एक अतिरिक्त खंड होता है, जिसे परिपक्वता के दौरान हटा दिया जाता है।
$1983$ में, एक अमेरिकी कंपनी 'एली लिली' ने मानव इंसुलिन की $A$ और $B$ श्रृंखलाओं के अनुरूप दो $DNA$ अनुक्रमों को $Escherichia$ $coli$ $(E. coli)$ के प्लाज्मिड में प्रविष्ट कराकर कार्यात्मक इंसुलिन तैयार किया।
इन श्रृंखलाओं को अलग-अलग उत्पादित किया गया, निकाला गया और फिर डाइसल्फाइड बंध बनाकर परिपक्व मानव इंसुलिन प्राप्त किया गया।

(C) हेपेटाइटिस $B$ का टीका एक रिकॉम्बिनेंट $DNA$ टीका है।
यह हेपेटाइटिस $B$ सतह एंटीजन $(HBsAg)$ के लिए कोड करने वाले जीन को यीस्ट $Saccharomyces$ $cerevisiae$ के जीनोम में डालकर उत्पादित किया जाता है।
यीस्ट कोशिकाएं फिर इस एंटीजन को व्यक्त करती हैं, जिसे शुद्ध करके टीके के रूप में उपयोग किया जाता है।
इसलिए, सही उत्तर $C$ (यीस्ट) है।

(B) $ADA$ की कमी एडेनोसिन डीएएमिनेज के जीन के विलोपन के कारण होती है।
कुछ बच्चों में,इसे अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण द्वारा ठीक किया जा सकता है,जहाँ दोषपूर्ण कोशिकाओं को स्वस्थ कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
एक अन्य विधि एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी है,जिसमें कार्यात्मक $ADA$ को रोगी के शरीर में इंजेक्ट किया जाता है।
जीन थेरेपी भी एक संभावित उपचार है,जिसमें रोगी की कोशिकाओं में कार्यात्मक जीन प्रविष्ट किए जाते हैं।

(B) $ELISA$ का पूर्ण रूप एंजाइम-लिंक्ड इम्यूनोसॉरबेंट एसे $(Enzyme-Linked Immunosorbent Assay)$ है।
यह एक नैदानिक तकनीक है जिसका उपयोग नमूने में विशिष्ट एंटीजन या एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगाने के लिए किया जाता है।
$ELISA$ का मूल सिद्धांत एंटीजन और उसके संबंधित एंटीबॉडी के बीच विशिष्ट पारस्परिक क्रिया है।
इस प्रक्रिया में,बंधन का पता लगाने के लिए एंजाइम-लिंक्ड एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है,जो रंग में परिवर्तन उत्पन्न करता है और सकारात्मक परिणाम को दर्शाता है।

(D) मनुष्यों में,इंसुलिन एक प्रो-हार्मोन के रूप में संश्लेषित होता है जिसमें $C$-पेप्टाइड नामक एक अतिरिक्त खंड होता है।
यह $C$-पेप्टाइड परिपक्व इंसुलिन में मौजूद नहीं होता है और परिपक्वता के दौरान इसे हटा दिया जाता है।
$r-DNA$ तकनीक का उपयोग करके इंसुलिन के उत्पादन के लिए मुख्य चुनौती इंसुलिन को परिपक्व रूप में संयोजित करना था।
एली लिली नामक एक अमेरिकी कंपनी ने मानव इंसुलिन की $A$ और $B$ श्रृंखलाओं के अनुरूप दो $DNA$ अनुक्रम तैयार किए और इंसुलिन श्रृंखलाओं का उत्पादन करने के लिए उन्हें $E. coli$ के प्लाज्मिड में प्रविष्ट कराया।
इन श्रृंखलाओं को फिर निकाला गया और डाइसल्फाइड बॉन्ड बनाकर परिपक्व मानव इंसुलिन बनाने के लिए जोड़ा गया।

(A) $ADA$ (एडेनोसिन डीएमिनेज) की कमी के उपचार में,जीन थेरेपी का उपयोग किया जाता है।
इस प्रक्रिया में,रोगी के रक्त से लिम्फोसाइट्स को शरीर के बाहर संवर्धित किया जाता है।
एक रेट्रोवायरल संवाहक का उपयोग करके इन लिम्फोसाइट्स में कार्यात्मक $ADA$ $cDNA$ को प्रविष्ट कराया जाता है।
इसके बाद आनुवंशिक रूप से संशोधित लिम्फोसाइट्स को रोगी के शरीर में वापस डाल दिया जाता है।
रेट्रोवायरल संवाहकों को प्राथमिकता दी जाती है क्योंकि वे विदेशी जीन को मेजबान जीनोम में एकीकृत कर सकते हैं,जिससे स्थिर अभिव्यक्ति सुनिश्चित होती है।

(C) आनुवंशिक रूप से इंजीनियर बैक्टीरिया, विशेष रूप से $Escherichia coli$ का उपयोग मानव इंसुलिन (जिसे Humulin के रूप में भी जाना जाता है) के व्यावसायिक उत्पादन में व्यापक रूप से किया जाता है।
इस प्रक्रिया में मानव इंसुलिन जीन को बैक्टीरियल प्लाज्मिड में डाला जाता है, जो फिर बैक्टीरिया को इंसुलिन प्रोटीन को संश्लेषित करने के लिए निर्देशित करता है।
इस विधि ने वध किए गए मवेशियों और सूअरों के अग्न्याशय से इंसुलिन निकालने की पुरानी प्रथा की जगह ले ली है, जो अक्सर रोगियों में एलर्जी की प्रतिक्रिया का कारण बनती थी।

(B) प्रोइन्सुलिन एक पूर्ववर्ती अणु है जिसमें तीन श्रृंखलाएं होती हैं: $A$,$B$ और $C$।
परिपक्वन प्रक्रिया के दौरान,$C$-पेप्टाइड,जो अमीनो एसिड की एक अतिरिक्त श्रृंखला है,को प्रोइन्सुलिन अणु से हटा दिया जाता है।
इस निष्कासन के परिणामस्वरूप परिपक्व इन्सुलिन का निर्माण होता है,जिसमें $A$ और $B$ श्रृंखलाएं होती हैं जो डाइसल्फाइड ब्रिज द्वारा आपस में जुड़ी होती हैं।
अतः,प्रोइन्सुलिन का इन्सुलिन में परिपक्वन $C$-पेप्टाइड को हटाने के बाद होता है।

(D) जीन थेरेपी का पहला नैदानिक उपयोग $1990$ में $4$ साल की बच्ची पर एडेनोसिन डीएमिनेज $(ADA)$ की कमी के लिए किया गया था।
$ADA$ एंजाइम प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य करने के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण है।
इस कमी के कारण सीवियर कंबाइंड इम्यूनोडेफिशिएंसी $(SCID)$ हो जाती है।
इस थेरेपी में,रोगी के रक्त से लिम्फोसाइट्स को शरीर के बाहर संवर्धन में उगाया गया था और एक रेट्रोवायरल वेक्टर का उपयोग करके इन लिम्फोसाइट्स में एक कार्यात्मक $ADA$ $cDNA$ डाला गया था,जिन्हें बाद में रोगी के शरीर में वापस डाल दिया गया था।

(A) जीन थेरेपी एक दोषपूर्ण जीन को कार्यात्मक जीन द्वारा प्रतिस्थापित करके ठीक करने की तकनीक है,जो $(1)$ से मेल खाती है।
$(B)$ ह्यूमुलिन मधुमेह के उपचार के लिए उपयोग किया जाने वाला पहला आनुवंशिक रूप से इंजीनियर इंसुलिन है,जो $(4)$ से मेल खाता है।
$(C)$ प्रोब एक रेडियोधर्मी अणु के साथ टैग किया गया एकल-रज्जुक $DNA$ या $RNA$ अणु है जिसका उपयोग पूरक अनुक्रमों का पता लगाने के लिए किया जाता है,जो $(2)$ से मेल खाता है।
$(D)$ $ELISA$ (एंजाइम-लिंक्ड इम्यूनोसॉर्बेंट एसे) एंटीजन-एंटीबॉडी इंटरैक्शन पर आधारित एक नैदानिक परीक्षण है,जो $(3)$ से मेल खाता है।
अतः,सही मिलान $A-1, B-4, C-2, D-3$ है।

(A) $Bio-patent$ सरकार द्वारा किसी आविष्कारक को जैविक आविष्कारों के लिए दी गई एक पेटेंट है।
यह आविष्कारक को एक निश्चित अवधि के लिए जैविक आविष्कार का उपयोग करने,निर्माण करने या बेचने का विशेष अधिकार प्रदान करता है।
इन आविष्कारों में आनुवंशिक रूप से संशोधित जीव,जैविक प्रक्रियाएं या जैविक संसाधनों से प्राप्त उत्पाद शामिल हो सकते हैं।
इसलिए,यह अनिवार्य रूप से जैविक संस्थाओं से संबंधित आविष्कार का उपयोग करने का अधिकार है।

(D) कथन $I$ सही है: मानव इंसुलिन $51$ अमीनो एसिड से बना होता है जो दो पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं में व्यवस्थित होते हैं (श्रृंखला $A$ में $21$ अमीनो एसिड और श्रृंखला $B$ में $30$ अमीनो एसिड)।
कथन $II$ सही है: दो पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाएं दो डाइसल्फाइड ब्रिज द्वारा आपस में जुड़ी होती हैं।
कथन $III$ सही है: इंसुलिन एक प्रो-हार्मोन (प्रो-इंसुलिन) के रूप में संश्लेषित होता है,जिसमें $C$-पेप्टाइड नामक अमीनो एसिड का एक अतिरिक्त खंड होता है।
कथन $IV$ सही है: परिपक्वता प्रक्रिया के दौरान,प्रो-इंसुलिन से $C$-पेप्टाइड को हटा दिया जाता है ताकि परिपक्व,कार्यात्मक इंसुलिन बन सके। इसलिए,परिपक्व इंसुलिन में $C$-पेप्टाइड मौजूद नहीं होता है।
चूंकि सभी कथन सही हैं,इसलिए सही विकल्प $D$ है।

(A) यह आरेख प्रो-इंसुलिन के कार्यात्मक इंसुलिन में परिपक्व होने की प्रक्रिया को दर्शाता है।
प्रो-इंसुलिन तीन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं से बना होता है: $A$,$B$,और $C$।
$C$-पेप्टाइड अमीनो एसिड की एक श्रृंखला है जो $A$ और $B$ श्रृंखलाओं को जोड़ती है।
परिपक्वता प्रक्रिया के दौरान,$C$-पेप्टाइड को हटा दिया जाता है,जिससे $A$ और $B$ श्रृंखलाएं शेष रह जाती हैं,जो बाद में डाइसल्फाइड बॉन्ड द्वारा जुड़कर परिपक्व और सक्रिय इंसुलिन बनाती हैं।

(B) हाइब्रिडोमा कोशिकाएं एक विशिष्ट एंटीबॉडी-उत्पादक $B$-कोशिका (लिम्फोसाइट) और एक मायलोमा कोशिका (एक प्रकार की कैंसर कोशिका) के संलयन द्वारा बनाई जाती हैं।
ये हाइब्रिड कोशिकाएं एक विशिष्ट एंटीबॉडी का उत्पादन करने की क्षमता ($B$-कोशिका से) और कल्चर में अनिश्चित काल तक विभाजित होने की क्षमता (मायलोमा कोशिका से) को जोड़ती हैं।
अतः,हाइब्रिडोमा कोशिकाएं मायलोमा कोशिकाओं से उत्पन्न हाइब्रिड कोशिकाएं होती हैं।

(C) $ELISA$ (एंजाइम-लिंक्ड इम्यूनोसॉरबेंट एसे) एक नैदानिक तकनीक है जिसका उपयोग नमूने में एंटीजन या एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगाने के लिए किया जाता है।
वायरस का पता लगाने के संदर्भ में,$ELISA$ वायरल एंटीजन की पहचान करने के लिए एंजाइम-लिंक्ड एंटीबॉडी का उपयोग करता है।
इस प्रक्रिया में रिपोर्टर अणु के रूप में आमतौर पर उपयोग किया जाने वाला एंजाइम अल्कलाइन फॉस्फेटेज या हॉर्सरेडिश पेरोक्सीडेज है।
ये एंजाइम एक ऐसी प्रतिक्रिया को उत्प्रेरित करते हैं जो रंग में परिवर्तन उत्पन्न करती है,जिससे वायरस की उपस्थिति की पुष्टि होती है।

(A) $ELISA$ (एंजाइम-लिंक्ड इम्यूनोसॉर्बेंट एसे) एक नैदानिक तकनीक है जो एंटीजन-एंटीबॉडी परस्पर क्रिया के सिद्धांत पर आधारित है।
इस तकनीक में,किसी विशिष्ट रोगजनक (जैसे वायरस) की उपस्थिति का पता लगाने के लिए एक एंजाइम को एंटीबॉडी या एंटीजन से जोड़ा जाता है।
$ELISA$ में मुख्य अभिकर्मक के रूप में सबसे अधिक उपयोग किया जाने वाला एंजाइम अल्कलाइन फॉस्फेटेज या हॉर्सरेडिश पेरोक्सीडेज है,जो अपने सबस्ट्रेट के साथ प्रतिक्रिया करने पर रंग परिवर्तन उत्पन्न करता है,जो वायरस की उपस्थिति को दर्शाता है।

(C) एडेनोसिन डीमिनेज $(ADA)$ की कमी $ADA$ के जीन के विलोपन (deletion) के कारण होती है।
$1$. एंजाइम प्रतिस्थापन चिकित्सा और आनुवंशिक रूप से इंजीनियर लिम्फोसाइट्स का समय-समय पर आधान अस्थायी समाधान हैं क्योंकि ये कोशिकाएं अमर नहीं होती हैं और बार-बार उपचार की आवश्यकता होती है।
$2$. जीन थेरेपी स्थायी इलाज है।
$3$. यदि $ADA$ उत्पन्न करने वाली अस्थि मज्जा कोशिकाओं से अलग किए गए जीन को प्रारंभिक भ्रूण अवस्था में कोशिकाओं में प्रविष्ट किया जाता है,तो यह एक स्थायी इलाज प्रदान करता है क्योंकि ये कोशिकाएं व्यक्ति के जीनोम का हिस्सा बन जाती हैं और व्यक्ति के पूरे जीवनकाल में कार्यात्मक एंजाइम का उत्पादन जारी रखती हैं।

(A) मानव इंसुलिन का व्यावसायिक उत्पादन रिकॉम्बिनेंट $DNA$ तकनीक का उपयोग करके किया जाता है। मानव इंसुलिन के जीन को $Escherichia \ coli$ $(E. \ coli)$ बैक्टीरिया में डाला जाता है। यह बैक्टीरिया एक मेजबान के रूप में कार्य करता है और इंसुलिन प्रोटीन को व्यक्त करता है,जिसे बाद में चिकित्सा उपयोग के लिए निकाला और शुद्ध किया जाता है। इसलिए,इस उद्देश्य के लिए $Escherichia \ coli$ सही जीव है।

(A) रीकॉम्बिनेंट $DNA$ तकनीक का उपयोग करके उत्पादित पहला मानव हार्मोन $Insulin$ (इंसुलिन) है।
$1983$ में,अमेरिकी कंपनी $Eli$ $Lilly$ ने मानव इंसुलिन की $A$ और $B$ श्रृंखलाओं के अनुरूप $DNA$ अनुक्रम तैयार किए और इंसुलिन श्रृंखलाओं का उत्पादन करने के लिए उन्हें $E. coli$ के प्लास्मिड में प्रविष्ट कराया।
इन श्रृंखलाओं को निकाला गया और डाइसल्फाइड बॉन्ड बनाकर मानव इंसुलिन (ह्यूमुलिन) का निर्माण किया गया।

(C) $1990$ में एडेनोसिन डीएमीनेज $(ADA)$ की कमी से पीड़ित चार साल की बच्ची को पहली बार नैदानिक जीन थेरेपी दी गई थी।
इस प्रक्रिया में,रोगी के रक्त से लिम्फोसाइट्स को निकालकर शरीर के बाहर संवर्धन माध्यम में विकसित किया गया था।
इसके बाद,एक रेट्रोवायरल वेक्टर का उपयोग करके एक कार्यात्मक $ADA$ cDNA को इन लिम्फोसाइट्स में प्रविष्ट कराया गया,जिन्हें बाद में रोगी के शरीर में वापस डाल दिया गया।
चूंकि ये कोशिकाएं अमर नहीं होती हैं,इसलिए रोगी को समय-समय पर ऐसे आनुवंशिक रूप से संशोधित लिम्फोसाइट्स के इन्फ्यूजन की आवश्यकता होती है।

(C) मानव इंसुलिन एक प्रो-हार्मोन के रूप में संश्लेषित होता है जिसमें $C$-पेप्टाइड नामक एक अतिरिक्त खंड होता है।
परिपक्व इंसुलिन बनाने के लिए इस $C$-पेप्टाइड को हटा दिया जाता है।
परिपक्व इंसुलिन में दो छोटी पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाएं,श्रृंखला $A$ और श्रृंखला $B$ होती हैं,जो डाइसल्फाइड सेतुओं (डाइसल्फाइड बंध) द्वारा एक-दूसरे से जुड़ी होती हैं।

(D) रेट्रोवायरस में मेजबान कोशिकाओं को संक्रमित करने और अपने आनुवंशिक पदार्थ को मेजबान जीनोम में एकीकृत करने की प्राकृतिक क्षमता होती है।
जैव प्रौद्योगिकी में,निरस्त्र (disarmed) रेट्रोवायरस का उपयोग मानव लिम्फोसाइट्स सहित पशु कोशिकाओं में वांछित जीन पहुंचाने के लिए वाहक के रूप में किया जाता है।
$pBR\,322$ एक प्लाज्मिड वाहक है जिसका उपयोग बैक्टीरिया में किया जाता है।
$Ti\,plasmid$ का उपयोग पौधों में जीन स्थानांतरण के लिए किया जाता है।
$\lambda$ फेज एक बैक्टीरियोफेज है जिसका उपयोग बैक्टीरिया में क्लोनिंग वाहक के रूप में किया जाता है।
अतः,सही विकल्प $D$ है।

(B) $ELISA$ (एंजाइम-लिंक्ड इम्यूनोसॉरबेंट एसे) क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी का एक मूलभूत उपकरण है।
यह एंटीजन-एंटीबॉडी इंटरैक्शन के सिद्धांत पर आधारित है,जहाँ लक्षित अणु की उपस्थिति का पता लगाने के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी या एंटीजन का उपयोग किया जाता है।
इस परीक्षण का उपयोग $HIV$ का पता लगाने के लिए प्रारंभिक स्क्रीनिंग के रूप में व्यापक रूप से किया जाता है और यह एंजाइमेटिक रंग परिवर्तन के माध्यम से परिणामों के आसान दृश्य अवलोकन की अनुमति देता है।

(A) जीन थेरेपी एक प्रयोगात्मक तकनीक है जो बीमारियों के इलाज या रोकथाम के लिए जीन का उपयोग करती है।
पहली क्लिनिकल जीन थेरेपी $1990$ में एडेनोसिन डीएमिनेज की कमी के इलाज के लिए दी गई थी।
$14$ सितंबर,$1990$ को $NIH$ क्लिनिकल सेंटर में चार साल की एक लड़की जीन थेरेपी प्राप्त करने वाली पहली मरीज बनी थी।
एडेनोसिन डीएमिनेज की कमी,जिसे $ADA$ की कमी या $ADA-SCID$ भी कहा जाता है,एक ऑटोसोमल रिसेसिव मेटाबॉलिक विकार है जो इम्यूनोडेफिशिएंसी (प्रतिरक्षा प्रणाली की कमी) का कारण बनता है।
यह स्थिति एडेनोसिन डीएमिनेज एंजाइम की कमी के कारण होती है,जो प्रतिरक्षा प्रणाली के उचित कामकाज के लिए आवश्यक है।

(A) $(i)$ मानव इंसुलिन - मधुमेह (Diabetes) के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है।
$(ii)$ मानव वृद्धि हार्मोन - बौनेपन (Dwarfism) के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है।
$(iii)$ रक्त का थक्का जमाने वाला कारक $VIII$ - हीमोफिलिया के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है।
$(iv)$ $TPA$ (टिश्यू प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर) - दिल के दौरे और स्ट्रोक के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है।
$(v)$ $PDGF$ (प्लेटलेट-व्युत्पन्न विकास कारक) - घाव भरने की प्रक्रिया को उत्तेजित करने के लिए उपयोग किया जाता है।
$(vi)$ इंटरफेरॉन - वायरल संक्रमण और कुछ प्रकार के कैंसर के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है।
$(vii)$ इंटरल्यूकिन - प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को बढ़ाने के लिए उपयोग किया जाता है।
$(viii)$ हेपेटाइटिस $B$ वैक्सीन - हेपेटाइटिस $B$ वायरस के कारण होने वाले संक्रमण की रोकथाम के लिए उपयोग किया जाता है।
$(ix)$ एरिथ्रोपोइटिन - क्रोनिक किडनी रोग से जुड़े एनीमिया के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है।
$(x)$ $DNase$ $I$ - सिस्टिक फाइब्रोसिस के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है।