इन्फेंटाइल एमोरॉटिक इडिओसी या टे-सेक्स रोग है

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Question

(b) टे-सेक्स रोग सर्वाधिक सामान्य   $GM_2$ गेंग्लियोसाइडोसिस है जो कि अधिकांशत: केवल उत्तर पूर्वी यूरोपीय यहूदियों में पाया जाता है। यह रोग

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एक वंशानुगत रोग जिसमें मस्तिष्क तथा स्पाइनल कॉर्ड, जन्म के कुछ माह उपरान्त ही अत्यधिक क्षतिग्रस्त हो जाती हैं/जिससे लकवा तथा दिमागी कमजोरी उत्पन्न होती है अत: शिशु $3$ या $4$ वर्ष की आयु में मर जाते हैं

Vedclass · Answer

(b) टे-सेक्स रोग सर्वाधिक सामान्य   $GM_2$ गेंग्लियोसाइडोसिस है जो कि अधिकांशत: केवल उत्तर पूर्वी यूरोपीय यहूदियों में पाया जाता है। यह रोग शिशु ($3-6$ माह) में प्रारम्भ होता है। डॉल जैसा चेहरा तथा लाल मेक्यूलर चकतों की उपस्थिति ($90 +4$ प्रतिशत शिशुओं में) शीघ्र अंधापन, हायपरएक्यूसिस, मेक्रोसिफेली, सीजर्स तथा हायपोटोनिया आदि इस रोग के विशेष लक्षण हैं। रोगी शिशु $2$ और $5$ वर्ष की आयु में मर जाता है। यह ऊतक में हेक्सोसेमिनिडेस $A$ एन्जाइम की न्यूनता के कारण उत्पन्न होता है।

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